Lysosomale stapelingsziekte, ook bekend als cerebellaire ataxie, is een genetische aandoening die wordt veroorzaakt door de ophoping van stoffen die niet worden geëlimineerd uit de lysosomen van zenuwcellen.
Aangetaste honden vertonen symptomen zoals een progressief verlies van bewegingscoördinatie (ataxie), abnormale oogbewegingen en gedragsproblemen (agitatie, depressie, agressie). Hoewel reflexen normaal kunnen lijken, onthult neurologisch onderzoek vaak atrofie van de kleine hersenen.
De ziekte wordt autosomaal recessief overgedragen, wat betekent dat alleen honden die twee kopieën van het gemuteerde gen dragen symptomen vertonen, meestal rond de leeftijd van 23 maanden, hoewel het begin kan variëren.
